Causas de la degeneración frontotemporal.

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La causa primaria que desencadena el proceso de degeneración aún no se conoce. Sí se sabe que en los enfermos se acumulan proteínas tóxicas en las neuronas de las áreas afectadas, estas proteínas dañan a las neuronas y finalmente estas mueren. En menos del 10% de los casos esa acumulación anormal de proteínas puede estar causada por mutaciones genéticas heredadas.

Las mutaciones genéticas son en su mayoría del tipo autosómica dominante, es decir, la posibilidad de que un padre la pase a su hijo es del 50% y con heredar un solo gen mutado es suficiente para desarrollar la enfermedad. En las familias con un historial de DFT puede orientarse la realización de estudios genéticos.

De forma general se considera los antecedentes familiares son un factor de riesgo aun en los casos en los que no haya una mutación genética identificada aún. En el 60% de las personas con DFT no existe un historial familiar ni ninguna causa identificable en la actualidad.

Demencia frontotemporal tipos

Estamos en presencia de un síndrome amplio y complejo que representa un reto para cualquier intento de clasificación. De hecho, el término demencia frontotemporal está haciendo referencia a muchas enfermedades que causan la degeneración de los lóbulos temporales y frontales.

Seguramente haya escuchado en más de una ocasión referirse a la DFT como la enfermedad de Pick, lo que no es muy preciso, en realidad la enfermedad de Pick es una de las causas de DFT al igual que la enfermedad de Alzheimer causa demencia.

En la actualidad se reconocen tres grandes variantes clínicas:

Variante frontal
Demencia semántica
Afasia progresiva primaria.
Los síntomas aparecen por lo general antes de la sexta década de vida. Ahora, veamos más detenidamente cada una de estas variantes.

Demencia frontotemporal variante frontal.

Predominan los cambios en el comportamiento, de los cuales los más frecuentes son la disminución del cuidado personal y la pérdida de interés en las actividades que antes realizaba el paciente. Las personas que la padecen, presentan dificultades en la planificación y organización del espacio.

Es frecuente que la persona converse mucho, aumente de peso y manifieste cambios en la preferencia de los alimentos respecto a los que antes comía. Por ejemplo, es natural ver en estos pacientes la preferencia por los dulces.

La variante frontal progresa con lentitud, en su desarrollo puede observarse el deterioro en las relaciones sociales del individuo afectado. Esto tiene que ver en gran medida con la desinhibición, rigidez e inflexibilidad mental que sufre la persona que llegan a afectar su relación con los demás.

En preciso que conozcas que se han descrito dos síndromes clínicos de la variante frontal. Ellos son: apático y desinhibido. En ambos es común ver afectaciones en la memoria, aunque esto último no se presente al inicio de la enfermedad.

Demencia frontotemporal variante semántica.

e caracteriza por no poder utilizar correctamente las palabras según su significado, a pesar de que conserva la capacidad de pronunciarlas correctamente o elaborar oraciones de forma sintácticamente correcta pero carentes de sentido.

Al comienzo, los pacientes tienen poca conciencia de su defecto y van perdiendo, de manera progresiva, la capacidad para entender el significado de las palabras, así como los estímulos visuales, olores, sabores y sonidos no verbales. Es curioso sin embargo, ver como estos sujetos muchas veces pueden utilizar objetos que refieren no saber lo que son.

Otra característica de esta variante es que el paciente siente interés en ocupar gran parte de su tiempo en actividades como pintar. Se les puede ver realizando pinturas realistas o surrealistas sin un significado simbólico. Por lo general en sus dibujos utilizan los colores morado, amarillo y azul. Esta característica distingue a la demencia semántica de otras manifestaciones de DFT.

En esta variante, (al igual que en la variante frontal), puede observarse un aumento en el apetito, con preferencia por los alimentos dulces.

Afasia progresiva primaria.

El paciente presenta usualmente dificultades para nombrar objetos o personas y no encuentra las palabras correctas para establecer una conversación. Pueden observarse anormalidades en el lenguaje común, con una disminución del tamaño de las frases, alteración en la velocidad del lenguaje, en la articulación de las palabras y también errores gramaticales.

Es característico en este síndrome la relativa conservación de la comprensión, de la inteligencia no verbal y de la memoria. En esta última variante es importante que sepas que la comprensión escrita de los pacientes, por lo general es buena, así como la escritura, aunque la lectura en voz alta sí se encuentra alterada.

En las fases iniciales e intermedias del proceso, las personas utilizan recursos no verbales. Es decir, señalan con el dedo o hacen mímica; pero en las fases avanzadas ocurre una tendencia creciente a no pronunciar ninguna palabra y a la pérdida de iniciativa para la comunicación no verbal.

En fases avanzadas de la enfermedad, cuando todos los aspectos del lenguaje están gravemente afectados, pueden verse también afectaciones en la memoria y cambios en el comportamiento.
A pesar de que te he venido explicando las características principales que se observan para realizar un diagnóstico, es importante que conozcas la importancia de realizar un estudio más profundo utilizando resonancia magnética cerebral o PET cerebral, (en todos los pacientes), para no confundir la demencia frontotemporal con otras afecciones.

Tratamiento de la demencia frontotemporal.

En la actualidad no existe un tratamiento farmacológico específico para la demencia frontotemporal.

La agresividad puede ser muy problemática para los pacientes y los cuidadores.

El manejo no farmacológico es muy importante en pacientes con diagnóstico de demencia frontotemporal. Es importante tener en cuenta que los antipsicóticos se han asociado en repetidas ocasiones a más riesgo de muerte en las personas adultas mayores.

La educación a los pacientes y a los cuidadores acerca del carácter progresivo de la enfermedad y sus características es de vital importancia.

Los familiares pueden sentirse desbordados por los cambios drásticos de conducta de su familiar, ayudarlos a entender que es parte de las consecuancias de la enfermedad es clave.

Tres rostros posee la demencia frontotemporal, todos con características similares pero también con particularidades que lo distinguen. Tres dolencias que convergen a una misma necesidad: la necesidad de comprensión.

Esperanza de vida en la demencia frontotemporal.

La progresión de la enfermedad es más rápida en la variante frontal; la esperanza de vida en la demencia frontotemporal de este tipo es, en promedio, de 3 a 4 años después del diagnóstico, aunque es muy variable.

Por otro lado, los pacientes con demencia semántica viven más de seis años desde el momento del diagnóstico, y los pacientes con afasia primaria progresiva tienen una supervivencia intermedia.

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